Was Sie über zerebelläre Ataxie wissen müssen

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Von Dr. Leonie Dolder, Medizinjournalistin
Aktualisiert: 14.10.2024

Die zerebelläre Ataxie ist eine neurologische Erkrankung, die durch Schäden am Kleinhirn verursacht wird und die Koordination der Bewegungen beeinträchtigt. Sie kann sowohl genetisch bedingt als auch durch Infektionen, Verletzungen oder toxische Einflüsse entstehen. Zu den Hauptsymptomen zählen Gleichgewichtsstörungen, unkoordinierte Bewegungen, Sprach- und Schluckprobleme sowie Zittern.

Was ist zerebelläre Ataxie?

Zerebelläre Ataxie ist eine Störung, die das Gleichgewicht und die Koordination beeinträchtigt. Menschen mit dieser Krankheit haben Schwierigkeiten, ihre Bewegungen präzise zu steuern. Das Kleinhirn, ein Teil des Gehirns, das normalerweise Bewegungen kontrolliert, ist bei dieser Krankheit betroffen.

Das Wort "Ataxie" stammt aus dem Griechischen und bedeutet wörtlich "Unordnung" oder "Unregelmäßigkeit". In der medizinischen Terminologie bezieht sich Ataxie auf eine Störung der Bewegungskoordination, bei der eine Person Schwierigkeiten hat, freiwillige Bewegungen präzise und flüssig auszuführen.

Das Wort "zerebellär" leitet sich vom lateinischen Begriff "cerebellum" ab, der "Kleinhirn" bedeutet. Das Kleinhirn ist ein Teil des Gehirns, der hinter und unter den Großhirnhemisphären liegt. Es ist hauptsächlich für die Koordination von Bewegungen, das Gleichgewicht und die Feinmotorik verantwortlich. Daher bezieht sich "zerebellär" auf alles, was mit dem Kleinhirn zu tun hat.

Was beeinflusst die zerebelläre Ataxie?

Die zerebelläre Ataxie ist eine Bewegungsstörung, die durch Schädigungen oder Funktionsstörungen des Kleinhirns (Zerebellum oder Cerebellum) verursacht wird. Das Kleinhirn ist der Teil des Gehirns, der für die Koordination und Feinabstimmung von Bewegungen sowie für das Gleichgewicht und die Muskeltonusregulation verantwortlich ist. Mehrere Faktoren können zerebelläre Ataxie beeinflussen: Genetische Ursachen, Kopfverletzungen, Schlaganfälle, Tumore, Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Toxine und Medikamente, Vitaminmangel, degenerative Erkrankungen, Entwicklungsstörungen oder Stoffwechselstörungen.

Welche Rolle spielt das Kleinhirn?

Das Kleinhirn spielt eine wichtige Rolle: Es ist das Kontrollorgan für das Zusammenwirken von Muskelbewegungen, für die Koordination, die Feinabstimmung von Bewegungsabläufen und für die Regulierung der Muskelspannung. Bei einer Ataxie des Kleinhirns können betroffene Menschen Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen und Greifen haben.

Was sind die Ursachen?

In der Medizin wird zwischen genetischen Ursachen und erworbenen Ursachen unterschieden.

Genetische Faktoren

Einige Menschen erben eine genetische Veranlagung für zerebelläre Ataxie. Dies bedeutet, dass die Krankheit durch bestimmte Gene verursacht werden kann, die von den Eltern weitergegeben werden.

Erworbene Ursachen

Erworbene Ursachen von zerebellärer Ataxie können sein:

• Verletzungen des Gehirns durch Unfälle oder Schlaganfälle,
• Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis,
• Langzeiteffekte bestimmter Medikamente oder Toxine.

Seltene Ursachen

Es gibt auch seltene Ursachen für zerebelläre Ataxie, die weniger häufig vorkommen. Dazu gehören bestimmte genetische Störungen oder Erkrankungen, die das Kleinhirn direkt betreffen können:

• Bestimmte Chemotherapeutika: Selten können bestimmte Chemotherapeutika, wie 5-Fluorouracil, eine zerebelläre Ataxie verursachen.
• Lithium: Langfristige Nutzung von Lithium, das bei bipolaren Störungen verwendet wird, kann selten zu einer Ataxie führen.
• Arnold-Chiari-Malformation: Eine seltene strukturelle Anomalie, bei der Teile des Kleinhirns in den Spinalkanal herniert sind.
• Morbus Whipple: Eine seltene bakterielle Infektion, die das zentrale Nervensystem und das Kleinhirn betreffen kann.
• Sjögren-Syndrom: Eine seltene autoimmune Erkrankung, die in einigen Fällen das Kleinhirn beeinflussen kann.
• Friedreich-Ataxie: Obwohl sie zu den häufigeren genetischen Ataxien gehört, ist sie insgesamt gesehen eine seltene Ursache für Ataxie.
• Paraneoplastische zerebelläre Degeneration (PCD): Eine seltene autoimmune Erkrankung, die bei Krebspatienten auftritt und das Kleinhirn betrifft.
• Gluten-Ataxie: Eine seltene autoimmune Reaktion auf Gluten, die das Kleinhirn schädigen kann.
• Prionenerkrankungen: Seltene, tödliche neurodegenerative Erkrankungen, die durch abnormal gefaltete Proteine (Prionen) verursacht werden, wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD).
• Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE): Eine seltene, tödliche Folge einer Maserninfektion, die Jahre nach der akuten Erkrankung auftreten kann und das zentrale Nervensystem betrifft.

Wie ist der Verlauf dieser Krankheit?

Der Verlauf der zerebellären Ataxie kann stark variieren, abhängig von der Ursache, dem Alter des Patienten und der Schwere der Erkrankung. Genetische Ataxien verlaufen in der Regel chronisch und progredient, was bedeutet, dass sich die Symptome im Laufe der Zeit verschlechtern. Der Beginn kann im Kindes-, Jugend- oder Erwachsenenalter liegen, je nach spezifischer Form der Ataxie.

Bei einer erworbenen Ataxie, wie beispielsweise einer Ataxie durch eine Kopfverletzung, hängt der Verlauf vom Ausmaß der Verletzung ab. In einigen Fällen kann sich der Zustand verbessern, wärend in anderen Fällen bleibende Schäden und dauerhafte Ataxie auftreten können.

Bei Schlaganfällen hängt die Prognose von der Größe und Lokalisation des Schlaganfalls sowie von der Geschwindigkeit und Wirksamkeit der Behandlung ab. Rehabilitation kann helfen, Funktionen wiederherzustellen, aber einige Patienten behalten dauerhafte Defizite.

Bei Tumoren hängt der Verlauf davon ab, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist und wie gut er auf die Behandlung anspricht. Chirurgische Entfernung oder andere Therapien können die Symptome verbessern, aber manchmal bleibt eine Restataxie bestehen.

Wurde die Ataxie durch eine Infekte ausgelöst, kann sich die Ataxie bei rechtzeitiger und wirksamer Behandlung verbessern. Langfristige Schäden sind jedoch möglich, insbesondere bei schweren oder nicht vollständig behandelten Infektionen.

Bei Toxinen und Medikamenten als Auslöser kommt es bei Beendigung der Exposition gegenüber dem Toxin oder Medikament zu einer Besserung, aber in einigen Fällen können bleibende Schäden zurückbleiben.

Bei Autoimmunerkrankungen wie der Multiplen Sklerose kann die Ataxie episodisch oder progressiv sein, abhängig von der Art der MS. Die Symptome können sich während Schüben verschlechtern und sich teilweise während der Remissionsphasen verbessern.

Bei angeborenen Fehlbildungen bleibt der Verlauf in der Regel stabil oder langsam progressiv. Frühe Interventionen und Therapien können helfen, die Lebensqualität zu verbessern.

Rollstuhlabhängigkeit innerhalb von 10-20 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome. Bei der Spinocerebelläre Ataxien (SCA) ist folgendes typisch: Der Beginn und Verlauf können stark variieren. Einige Formen beginnen im Erwachsenenalter und schreiten langsam voran, während andere früher beginnen und schneller fortschreiten.

Insgesamt ist der Verlauf der zerebellären Ataxie stark von der zugrunde liegenden Ursache abhängig. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können jedoch in vielen Fällen dazu beitragen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Was sind die häufigsten Symptome?

Die Symptome der zerebellären Ataxie umfassen Schwierigkeiten beim Gehen (Gangataxie), gestörte Feinmotorik, Zittern (Tremor), Schwierigkeiten bei schnellen Bewegungen und Sprachstörungen (Dysarthrie). Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab und kann Physiotherapie, Ergotherapie, medikamentöse Therapie oder chirurgische Eingriffe umfassen, je nach spezifischer Ursache und Schwere der Erkrankung.

Wie erfolgt die Diagnose?

• Eine ausführliche Krankengeschichte wird erhoben, einschließlich Informationen über die Art und Dauer der Symptome, familiäre Vorerkrankungen und mögliche Exposition gegenüber Toxinen oder Medikamenten.
• Eine neurologische Untersuchung wird durchgeführt, um spezifische Symptome der Ataxie zu identifizieren. Dazu gehören Tests der Koordination, des Gleichgewichts und der Muskelkraft.
• Eine MRT des Gehirns und des Rückenmarks kann strukturelle Anomalien im Kleinhirn oder anderen Teilen des zentralen Nervensystems zeigen.
• Eine CT kann ebenfalls nützlich sein, insbesondere bei Verdacht auf Blutungen oder Tumore.
• Blutuntersuchungen können helfen, metabolische und infektiöse Ursachen auszuschließen, einschließlich Tests auf Vitaminmangel, Autoimmunerkrankungen und Stoffwechselstörungen.
• Bei Verdacht auf eine genetische Ataxie können genetische Tests spezifische Mutationen identifizieren.
• Eine Lumbalpunktion (Rückenmarkspunktion) kann durchgeführt werden, um cerebrospinale Flüssigkeit (CSF) zu analysieren und Infektionen oder entzündliche Erkrankungen auszuschließen.
• EMG (Elektromyographie) und Nervenleitgeschwindigkeit-Tests können helfen, die Funktion der peripheren Nerven und Muskeln zu bewerten.

Behandlung von zerebelläre Ataxie

Die Behandlung der zerebellären Ataxie hängt von der zugrunde liegenden Ursache und den spezifischen Symptomen ab. Es gibt keine allgemeine Heilung für Ataxie, aber verschiedene Behandlungsansätze können helfen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die wichtigsten Ansätze sind medikamentöse Therapien, Physiotherapie und Ergotherapie.

Medikamentöse Therapien

Symptomatische Medikamente:

• Muskelrelaxantien: Medikamente wie Baclofen oder Tizanidin können Muskelsteifheit und Spastizität verringern.
• Antikonvulsiva: Medikamente wie Gabapentin oder Pregabalin können bei neuropathischen Schmerzen helfen.
• Antidepressiva und Anxiolytika: Diese können eingesetzt werden, um die psychischen Symptome zu behandeln, die oft mit chronischen neurologischen Erkrankungen einhergehen.

Spezifische Medikamente bei bestimmten Ursachen:

• Wilson-Krankheit: Medikamente wie Penicillamin und Zinkacetat werden verwendet, um den Kupfergehalt im Körper zu senken.
• Autoimmunerkrankungen: Immunsuppressiva oder Kortikosteroide können verwendet werden, um das Immunsystem zu modulieren.
• Vitaminmangel: Supplementierung mit dem entsprechenden Vitamin, wie z.B. Vitamin E bei Ataxie aufgrund eines Vitamin-E-Mangels.

In der Forschung gibt es vielversprechende Ansätze, wie z.B. Antisense-Oligonukleotide bei bestimmten genetischen Formen der Ataxie.

Nicht-medikamentöse Therapien spielen auch eine wichtige Rolle bei der Behandlung der zerebellären Ataxie und zielen darauf ab, die Bewegungskoordination, das Gleichgewicht und die allgemeine Funktionalität zu verbessern.

Physiotherapie und Ergotherapie und Logopädie

Ein Koordinationstraining wie beispielsweise gezielte Bewegungsübungen oder z.B. das Balancieren auf einem Bein oder das Gehen auf einer Linie kann Betroffenen helfen. In der Physiotherapie werden zudem spezielles Gangtraining und spezielle Techniken vermittelt, um das Gehen zu verbessern und Stürze zu vermeiden. Übungen zur Stärkung der Muskulatur (Krafttraining) helfen, die allgemeine Stabilität zu erhöhen.

In der Ergotherapie werden Aktivitäten des täglichen Lebens (ADL) trainiert. Hierzu zählen die Verbesserung der Fähigkeit, tägliche Aktivitäten selbstständig durchzuführen, wie z.B. das Ankleiden, Essen und Schreiben. Zudem sollte ein regelmäßige Anpassung und ein Training im Gebrauch von Hilfsmitteln, wie beispielsweise das Benutzen von Gehstöcken, Rollstühlen oder speziellen Essbestecken, stattfinden. Übungen zur Verbesserung der Fingerfertigkeit und Hand-Auge-Koordination, oft durch gezielte Handarbeiten oder Spiele, werden durch die Ergotherapie vermittelt.

In der Logopädie findet die Behandlung von Sprachstörungen (Dysarthrie) durch gezielte Übungen zur Verbesserung der Sprachproduktion und Verständlichkeit statt. Ferner helfen Übungen und Techniken zur Verbesserung der Schluckfunktion und zur Vermeidung von Aspiration.

Was kann noch zur Besserung beitragen?

• Anpassungen wie Handläufe, rutschfeste Böden und Treppenlifte können die Sicherheit zu Hause erhöhen.
• Spezielle Stühle, Betten und Arbeitsplätze können den Komfort und die Funktionalität verbessern.
• Gehstöcke, Rollatoren oder Rollstühle können die Mobilität und Sicherheit verbessern.
• Geräte und Software zur Unterstützung der Kommunikation bei Sprachstörungen.
• Kognitive Verhaltenstherapie (CBT) oder andere Therapieformen können helfen, mit den emotionalen Herausforderungen und der Anpassung an die Krankheit umzugehen.
• Der Austausch mit anderen Betroffenen kann emotionalen Beistand bieten und praktische Tipps zur Bewältigung des Alltags liefern.
• Gut informierte Patienten und Familien können besser mit der Erkrankung umgehen und fundierte Entscheidungen über die Behandlung treffen.
• Regelmäßige Arztbesuche zur Überwachung des Krankheitsverlaufs und zur Anpassung der Behandlungspläne.
• Bei Bedarf können Medikamente angepasst oder neue Therapieoptionen in Betracht gezogen werden, um eine optimale Symptomkontrolle zu erreichen.

Das Leben mit zerebellärer Ataxie

Das Leben mit zerebellärer Ataxie kann eine Vielzahl von Herausforderungen mit sich bringen, die sowohl physische als auch emotionale Aspekte betreffen:

• Gleichgewichtsprobleme: Schwierigkeiten beim Gehen und Stehen sind häufig, was das Risiko von Stürzen erhöht.
• Feinmotorik: Tätigkeiten wie Schreiben, Essen oder das Bedienen kleiner Gegenstände können beeinträchtigt sein.
• Tremor: Unkontrolliertes Zittern, besonders bei gezielten Bewegungen, kann auftreten.
• Dysarthrie: Sprachstörungen können die Kommunikation erschweren.
• Dysphagie: Schluckbeschwerden können das Essen und Trinken beeinträchtigen und das Risiko von Aspiration erhöhen.
• Erschöpfung: Viele Betroffene leiden unter chronischer Müdigkeit und reduzierter Ausdauer.
• Koordinationsverlust: Muskelschwäche und Koordinationsprobleme können die Ausführung alltäglicher Aufgaben erschweren.
• Unvorhersehbarkeit: Die Unvorhersehbarkeit der Symptome kann zu Stress und Angst vor Stürzen oder Unfällen führen.
• Depression: Die Herausforderungen im Alltag und die fortschreitende Natur der Krankheit können zu Depressionen führen.
• Abhängigkeit: Der Verlust der Unabhängigkeit und das Bedürfnis nach Hilfe können das Selbstwertgefühl beeinträchtigen.
• Soziale Isolation: Schwierigkeiten bei der Kommunikation und Mobilität können soziale Isolation fördern.
• Anpassung der Arbeitsumgebung: Anpassungen am Arbeitsplatz, wie ergonomische Möbel und flexible Arbeitszeiten, können notwendig sein.
• Berufliche Umschulung: In einigen Fällen kann eine Umschulung oder der Wechsel zu einer weniger körperlich anspruchsvollen Tätigkeit erforderlich sein.
• Mobilitätshilfen: Gehstöcke, Rollatoren und Rollstühle können die Mobilität und Sicherheit verbessern.
• Anpassungen im Haushalt: Barrierefreie Anpassungen zu Hause, wie Handläufe und rutschfeste Böden, können helfen.
• Selbsthilfegruppen: Der Austausch mit anderen Betroffenen kann emotionalen Beistand bieten und praktische Tipps zur Bewältigung des Alltags liefern.
• Beratung und Therapie: Psychologische Unterstützung kann helfen, die emotionalen und psychischen Herausforderungen zu bewältigen.

Welche emotionalen und psychologischen Auswirkungen kann eine zerebelläre Ataxie haben?

Rückzug aus sozialen Aktivitäten aufgrund von Scham oder Unbehagen kann zu Einsamkeit und Depression führen. Das Gefühl, auf andere angewiesen zu sein, kann das Selbstwertgefühl beeinträchtigen. Wahrgenommene oder tatsächliche Stigmatisierung durch andere kann das Selbstbild negativ beeinflussen. Regelmäßige und offene Kommunikation mit Familienmitgliedern kann Missverständnisse vermeiden und das emotionale Wohlbefinden verbessern. Gemeinsame Freizeitaktivitäten können das Zusammengehörigkeitsgefühl stärken und für positive Erlebnisse sorgen. Durch die Kombination von Therapie, sozialer Unterstützung und persönlichen Bewältigungsstrategien können Betroffene besser mit den Herausforderungen umgehen und ihre Lebensqualität verbessern.

Alle Fakten zu zerebelläre Ataxie zusammengefasst

• Zerebelläre Ataxie ist eine neurologische Störung, die durch Schäden am Kleinhirn verursacht wird und die Bewegungskoordination beeinträchtigt.
• Sie kann genetisch bedingt oder durch erworbene Faktoren wie Infektionen, Traumata oder Toxine verursacht werden.
• Typische Symptome sind Gleichgewichtsprobleme, unkoordinierte Bewegungen, Sprach- und Schluckstörungen sowie Zittern. Der Verlauf der Erkrankung kann je nach Ursache variieren, oft jedoch progressiv sein.
• Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, klinische Untersuchungen, Bildgebung und genetische Tests. Behandlungen umfassen medikamentöse Therapien, Physiotherapie, Ergotherapie und unterstützende Maßnahmen zur Verbesserung der Lebensqualität.
• Emotional und psychologisch kann die Erkrankung zu Angst, Depression, Frustration und sozialer Isolation führen, weshalb psychologische Unterstützung und Selbsthilfestrategien wichtig sind

Allgemeiner Hinweis: In unseren Ratgebern verwenden wir für die bessere Lesbarkeit überwiegend das generische Maskulinum. Gemeint sind damit aber auch Angehörige des weiblichen Geschlechts und anderer Geschlechtsidentitäten.

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